Hörselnedsättning – lätt att förebygga men svårt att bota

Och det är vanligt – väldigt vanligt. Och vanligare kommer det att bli. 

På global nivå har ungefär 430 miljoner människor funktionsnedsättande hörselskador. I Sverige rör det sig om ungefär 1,5 miljon individer. Drygt 560 000 svenskar har hörapparat. 

Den vanligaste orsaken till en hörselnedsättning är ålder, följt av buller. Eftersom allt fler når hög ålder väntas fler få åldersnedsatt hörsel. 

Men även antalet bullerskador väntas öka – kraftigt. Och här är våra hörlursvanor en otäck joker i leken. 

En miljard unga riskerar hörselskador

Enligt en uppmärksammad studie väntas en miljard av dagens unga människor (12-34 år) få nedsatt hörsel till följd av det som forskarna kallar ”osäkert lyssnade” i hörlurar. Studien, som publicerades 2022 i BMJ Global Health, summerar vad som är känt från andra studier om hur vanligt det är med frivillig exponering för alltför höga ljudvolymer. Sedan har forskarna försökt extrapolera siffrorna till global nivå. 

I den undersökta generationen finns 2,8 miljarder individer. En stor andel av dem, eller en miljard individer, riskerar hörselskador – på grund av den ljudnivå de själva väljer att ha i sina hörlurar. 

Hon har i decennier ägnat sig åt grundforskning kring hörsel och vad som egentligen sker när hörselskador uppstår. Och det verkar gå till ungefär så här: Det finns uppskattningsvis drygt 16 000 hårceller i innerörat. Hårcellerna aktiveras när de nås av ljudvågor och då utsöndrar de transmittorsubstanser som fångas upp av nervfibrer, de yttersta utskotten på örats nervceller. Varje hårcell kommunicerar med cirka 20 nervfibrer som tillsammans tar signalerna vidare via nervcellerna till hjärnans hörselcenter. 

Men hårcellerna blir successivt allt färre av naturligt åldrande. De fungerar då inte längre som de ska. 

Och inte nog med det. Många nervfibrer drar sig också tillbaka. När de förkortas är de inte längre lika nåbara för den minskande mängden signalsubstanser. 

Det här växande avståndet mellan avgörande celler i snäckan påverkas av framför allt ålder och buller. Men den kan också ske till följd av vissa läkemedel och kemikalier. Och efter infektioner, slag mot huvudet och ytterligare andra skäl. 

– Vi har sett i studier på möss att när de exponeras för måttligt buller i ungefär två timmar, då drar sig de här nervfibrerna undan. Men de kan delvis komma tillbaka, berättar Barbara Canlon. 

Och när de kommer tillbaka är de åter nåbara för signalsubstanser. Då har hörselsinnet delvis återhämtat sig från bullerskadan. 

Men om bullerexponeringen sker igen och igen och igen – återkommande, då klarar inte nervfibrerna av att återhämta sig. De blir permanent förkortade. Och samtidigt kanske hårcellerna har tunnats ut. 

Då blir hörselskadan bestående. Åtminstone utan behandling. Det pågår intensiv forskning för att hitta nya sätt att rädda hörseln. 

Så vill forskarna rädda hörseln

En utmaning är att den ärtstora hörselsnäckan döljer sina hemligheter bakom ett benhårt skal. Den är dessutom placerad flera centimeter innanför vårt hårda skallben – den är svårare att undersöka än självaste hjärnan. 

– Cochlean är så otillgänglig att det är ovanligt med studier på mänskliga hörselsnäckor. Därför görs i princip all hörselforskning på djur, framför allt möss. Det betyder att vi vet mindre om hur mänsklig hörsel fungerar än vad vi vet om till exempel mänsklig syn, säger Barbara Canlon. 

Den forskning som pågår runt om i världen är fortfarande på ganska grundläggande nivå, en bit bort från färdiga behandlingar. Men försök görs – och vanliga forskningsmål är att på medicinsk väg få nervfibrerna att föra vidare signaler trots att de inte längre får hårcellernas input. Eller, vilket Barbara Canlon och hennes kollegor har gjort, väcka hårcellerna med hjälp av genterapi. 

De är inte först ute med sitt specifika upplägg, utan redan för tio år sedan användes det av amerikanska forskare som då fick möss med medfödd dövhet att börja höra. Mössen hade en genetisk avvikelse som innebar att de inte kunde producera proteinet VGLUT3, ett av de ämnen som spelar roll för kommunikationen mellan hårceller och nervfibrer. Det blev en världsnyhet att forskarna hade injicerat ett virus innehållande genen för proteinet direkt i hörselsnäckan, vilket fick de döva mössen att höra. Men det är oklart hur länge effekten satt i. Det verkar som att den inte var livslång. 

– Det talar för att om det här skulle utvecklas till en behandling, då skulle den antagligen behöva upprepas med vissa intervall. Men att ge en injektion i cochlean kräver en liten operation. Jag har svårt att se människor vilja genomgå­ det på regelbunden basis, säger Barbara Canlon. 

Hon och hennes kollegor har hittat ett annat sätt att få in proteinet i hörselsnäckan. Nämligen via en injektion i bakhuvudet, på en punkt där det är möjligt att komma i kontakt med den vätska som flödar runt och i hjärnan, cerebrospinalvätskan. Den vätskan flyter också in i den så kallade­ cochlea­akvedukten, som leder in i hörselsnäckan. Och forskarna har visat att behandlingen verkligen når snäckan genom en injektion i bakhuvudet, vilket är ett mindre ingrepp än en injektion direkt i cochlean. 

I de tidigare försöken med injektion direkt i hörselsnäckan har mössen varit nyfödda, bland annat eftersom benen som omger hörselsnäckan då är mjukare vilket förenklar injektionen. Men de svenska forskarna har använt sig av vuxna möss. Och de börjar också att höra. 

Lovande, tycker Barbara Canlon. 

– Nästa steg är att göra försök på primater. Vi har fått kontakt med en forskargrupp som har en grupp apor i varierande åldrar. Vi vill se om vi kan få effekter vid åldersrelaterad hörselnedsättning. Det är möjligt att tänka sig att hörseln kanske inte blir återställd men att man delvis kan rädda hörseln så att en hörapparat får bättre effekt, säger Barbara Canlon. 

Ju yngre barnen är, desto bättre resultat. 

– Operationsåldern är den viktigaste faktorn när det handlar om dövfödda. Men det finns massor av andra viktiga faktorer, som hur mycket man använder implantaten och hur mycket man blir pratad med, vilket skiljer sig mellan familjer och olika förskolor. Men vi tror också att det kan spela roll hur nervbunten ser ut, hur tjock den är, säger Eva Karltorp. 

Hon och hennes grupp håller nu på att undersöka bland annat språkförmågor hos dövfödda tonåringar som fått CI som barn. En studie har redan visat att dövfödda barn som opererats före nio månaders ålder har en språkutveckling som är likartad med barn som fötts hörande, mätt vid fyra års ålder. 

Nu görs uppföljningar av tidigt opererade barn som har nått tonåren. Forskarna tittar på upplevd livskvalitet, skolbetyg och hur det går med kompisar. De gör också krävande talspråks­tester som undersöker till exempel förståelsen av formuleringar som inte är bokstavliga och bildspråk. Resultaten är ännu inte publicerade. 

Tidigare studier har visat att på gruppnivå har barn med CI svårare att upprepa så kallade non-ord, nonsensord utan betydelse. Om någon säger till exempel ”hopprarätta” eller ”spinkatroj”, då har barn med CI generellt sett svårare att upprepa orden. Betydelsen av att kunna upprepa non-ord är inte helt utredd men det anses ändå vara kopplat till en nedsatt språkförmåga. 

– De här barnens hörsel fungerar på ett annat sätt än hos barn som fötts hörande. Och vi vet att det finns individuella skillnader. En fråga att gå vidare med är om det är något som går att påverka. Kan man göra ännu tidigare operationer? Eller kan nerverna behöva någon ytterligare stimulans? Vi vet inte i dag, säger Eva Karltorp. 

Ungefär 4 500 personer i Sverige lever med cochleaimplantat. Av dem är ungefär 1 000 barn. Eva Karltorp har opererat ungefär ett tusental patienter, både barn och vuxna. 

– Jag träffade en av dem som jag opererade som bebis häromdagen. Hen pluggade nu på universitet och hängde med i alla föreläsningar. Du skulle aldrig ha märkt att den här personen hade en hörselnedsättning, det fanns inget i samtalet som pekade åt det hållet.