Bättre överlevnad och behandling vid kronisk blodsjukdom
Ny forskning från Karolinska Institutet visar att den behandling med cellgift som ges vid kronisk myeloproliferativ blodsjukdom inte innebär någon ökad risk för utveckling akut leukemi - något som man tidigare trott. Istället är det sjukdomen i sig som bidrar till riskökningen. En annan ny studie av samma forskargrupp visar också att dödligheten i blodsjukdomen kronisk myeloisk leukemi minskat dramatiskt sedan läkemedlet imatinib godkändes som standardbehandling 2001.
Båda studierna publiceras i den ansedda vetenskapliga tidskriften Journal of Clinical Oncology, och visar enligt forskarna på en positiv utveckling för en liten men svårt drabbad patientgrupp.
I Sverige drabbas varje år cirka 450 personer av en grupp sjukdomar i benmärgen som med ett samlingsnamn kallas kroniska myeloproliferativa sjukdomar (polycytemia vera, essentiell trombocytemi och primär myelofibros). Till sjukdomsbilden hör bland annat en ökad risk för blodproppar och blödningar, och den behandling som ges i form av cellgifter och/eller radioaktiv fosfor syftar i första hand till att minska dessa symptom. Samtidigt har det länge ansetts att behandlingen ökar risken för att den långsamt framskridande kroniska blodsjukdomen övergår till akut och livshotande leukemi (blodcancer). Läkare har därför uppmanats till försiktighet i behandling av framförallt yngre patienter.
I den ena av de nu aktuella studierna har forskarna vid Institutionen för medicin, Solna genomfört en fall-kontroll studie där personer som utvecklat akut leukemi efter en myeloproliferativ sjukdom har jämförts när det gäller den behandling de fått med personer med myeloproliferativ sjukdom som inte utvecklat akut leukemi. Forskarna kunde då se att den största riskökningen för den studerade patientgruppen att drabbas av en akut leukemi var den kroniska sjukdomen i sig. Jämfört med normalbefolkningen löper personer med myeloproliferativ sjukdom 35 gånger så stor risk att drabbas av akut leukemi. Denna risk ökar också kraftigt efter 15 års observationstid.
Cellgiftet hydroxyurea
– Standardbehandlingen för patienter över 60 år med kronisk blodsjukdom är sedan flera år tillbaka cellgiftet hydroxyurea, och där ser vi ingen riskökning alls till följd av medicineringen. Däremot ökade risken något om behandling gavs med höga doser av andra typer av cellgifter, så kallade alkylerande substanser, eller radioaktivt fosfor. Våra fynd har stor betydelse för framförallt unga patienter, där man hittills behandlat med läkemedel som ger betydligt fler biverkningar och är dyrare än hydroxyurea, säger professor Magnus Björkholm som lett studien.
I den andra aktuella studien har forskarna studerat överlevnaden för patienter som fått diagnosen kronisk myeloisk leukemi, en blodsjukdom som drabbar mellan 80 och 90 patienter i Sverige årligen. Den enda botande behandlingen är idag blodstamcellstransplantation från en passande givare. Men ingreppet är riskfyllt och långt ifrån möjligt för alla patienter. Från och med november 2001 har det dock funnits möjlighet att sakta ner sjukdomsförloppet med hjälp av läkemedlet imatinib - något som enligt den nya studien påtagligt har ökat överlevnaden.
Kronisk myeloisk leukemi
I studien ingick samtliga fall av kronisk myeloisk leukemi mellan åren 1973 och 2008, totalt 3173 patienter med en medelålder på 62 år, som identifierades via Cancerregistret. En långsam förbättring i överlevnaden över tiden kunde ses för patienter som insjuknat fram till och med år 2000. Under perioden 1973-1979 ledde sjukdomen till en nära åttioprocentig ökad dödlighet jämfört med befolkningen. Motsvarande siffra under perioden 2001-2008 var 20 procent. Samtidigt ökade användningen av imatinib från 40 procent 2002 till 84 procent 2006 för hela patientgruppen. Sämst var prognosen för de allra äldsta patienterna (över 79 år), där forskarna kunde konstatera att endast 18 procent hade fått imatinib som inledande terapi.
– Tumörcellerna vid kronisk myeloisk leukemi kännetecknas av en speciell kromosomrubbning som leder till en konstant nybildning av framför allt vita blodkroppar. Imatinib hämmar tillväxten av tumörcellerna, och har som vi kan se av den aktuella studien revolutionerat vården av dessa mycket svårt sjuka patienter, säger Magnus Björkholm som också lett denna studie.
Två publikationer
Success story of targeted therapy in chronic myeloid leukemia: a population-based study of patients diagnosed in Sweden from 1973 to 2008.
J. Clin. Oncol. 2011 Jun;29(18):2514-20
Treatment-related risk factors for transformation to acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes in myeloproliferative neoplasms.
J. Clin. Oncol. 2011 Jun;29(17):2410-5